Ваш дерматолог Ксеродерма пигментная

Ксеродермия

Перейти в Каталог лекарств

Вернуться в Каталог медицинских терминов

А  
Б  
В  
Г  
Д  
Е  
Ж  
З  
И  
К  
Л  
М  
Н  
О  
П  
Р  
С  
Т  
У  
Ф  
Х  
Ц  
Ч  
Ш  
Щ  
Э  
Я  

Ксеродермия — (xeroderma) — слабо выраженная форма ихтиоза — наследственное заболевание, характеризующееся значительной сухостью кожи и образованием на ней отрубевидных рубцов. Чаще всего встречается у людей пожилого возраста.;

Найдено в 18-и вопросах:

детский дерматолог
21 сентября 2015 г. / Наталья

… что это обновление кожи,спустя 2 месяцев обратились к врачу,поставили ихтиоз,а через месяц атопический дерматит,а ещё через пол года ксеродермия.и при этом выписывали мази гормональные.и вот сыну 6 лет а проблема кожи осталась особенно на голове похоже на … открыть

дерматолог
6 февраля 2008 г. / Екатерина…

Здравствуйте, у меня ихтиоз, но он обостряется только после большого приема сладкого и цитрусовых. Но в последнее время на животе появились трещенки в виде растяжек,… открыть

19 декабря 2011 г. / mihail

У меня ксеродермия, как лечить …. Спасибо

19 декабря 2011 г. / mihail

У меня ксеродермия, как лечить …. Спасибо

дерматолог
11 марта 2011 г. / kiki_7 / Росия

Моей дочери 16 лет, у нее ксеродермия. Чем ее лечить? открыть

дерматолог
7 ноября 2009 г. / Артем / 0

Здравствуйте! С ранних лет поставлен диагноз «Ксеродермия«. Какую мне положено группу инвалидности и постоянна ли она?
Спасибо заранее. открыть

детский дерматолог
15 сентября 2009 г. / Наталья

Добрый день, ребенку поставили диагноз ксеродермия, это можно как-то вылечить, на ручках в области предплечий множество маленьких прыщиков, но трогать их боюсь, раньше после посещения моря некоторые проходили, а сейчас все остается на прежнем уровне открыть

15 сентября 2009 г. / Наталья

… предплечьях и ягодичках, эти прыщички красные и на кончиках как беленькие шарики (чем-то похожи на жировики, я их никогда не давлю. раз попробовала, так он так кричал, что теперь про это даже не думаем), но твердые, не гнойные, или это и есть ксеродермия?

15 сентября 2009 г. / Альбанова В.И.

Ксеродермия — легкая форма ихтиоза, наследственного заболевания. В коже при нем не хватает витамина А. Источником его может быть мазь Видестим — 2 раза в день на сухие места.

дерматолог
15 сентября 2009 г. / Наталья

Добрый день, ребенку поставили диагноз ксеродермия, это можно как-то вылечить, на ручках в области предплечий множество маленьких прыщиков, но трогать их боюсь, раньше после посещения моря некоторые проходили, а сейчас все остается на прежнем уровне открыть

аллерго-иммунолог
16 апреля 2009 г. / @аноним

… . Моему сыну 5 лет. Нам поставили диагноз: Транзиторная иммунная недостаточная. Атопический дерматит, относительная ремиссия. Ксеродермия. Носительство вируса Эпштейн-Барр. Мы сдавали анализ слюны на определения вируса. Лечение назначили: Бронхомунал ( … открыть

03-Скорая Помощь
31 марта 2009 г. / Нина

… шершавая ,но к январю пятно увеличелось 2 на 2см. обратились к дерматологу наставили кучу диагнозов: эритема? ксеродермия? склеродермия? Брали соскоб грибов нет . В москвском областном детском диагностическом центре поставили диагноз КОЛЬЦЕВИДНАЯ ГРАНУЛЁМА … открыть (еще 3 сообщения)Последние 5:

детский дерматолог
31 марта 2009 г. / Нина

… шершавая ,но к январю пятно увеличелось 2 на 2см. обратились к дерматологу наставили кучу диагнозов: эритема? ксеродермия? склеродермия? Брали соскоб грибов нет . В москвском областном детском диагностическом центре поставили диагноз КОЛЬЦЕВИДНАЯ ГРАНУЛЁМА … открыть

детский дерматолог
15 марта 2009 г. / Маргарита…

… на тыльной стороне рук и между пальцев ног. Дерматолог брал соскоб. Грибок не обнаружен. Поставили диагноз ксеродермия (ксероз). Расскажите пожалуйста о новых методах лечения, т.к рекомендовали мазать кремами жирными, масляным раствором вит.А и Е, купать … открыть

Генетика и механизм развития заболевания

В числе всех злокачественных опухолей 10% приходится на рак кожи, который развивается, преимущественно, у людей пожилого возраста. В среднем в 90% его локализация — открытые участки тела, причем в основном — лицо и шея. Это подтверждает предположение о роли избыточного ультрафиолетового облучения в качестве пускового фактора в механизмах развития рака кожи.

В норме, благодаря репаративным процессам, поврежденная ультрафиолетовым излучением ДНК клеток кожи постоянно восстанавливается посредством различных генетических механизмов, основным из которых является, так называемое, эксцизионное восстановление. Оно заключается в распознавании в цепи ДНК поврежденного однонитевого нуклеотидного участка и эксцизии (вырезании) этого сегмента посредством фермента ДНК-полимеразы. Одновременно на базе дополнительной (такой же, но неповрежденной) нити, используемой в качестве шаблона, происходит синтез нового нуклеотидного сегмента (репликация) и «вшивание его на место удаленного.

Еще один из механизмов — фотореактивация, суть которой состоит в возвращении поврежденной ДНК в прежнее (нормальное) биохимическое состояние без удаления или замены поврежденного генетического материала. В этих процессах принимают участие не меньше семи различных специфических ферментов.

Постепенно с годами сегментов ДНК, поврежденных ультрафиолетовыми лучами, становится все больше, а возможности и скорость геномных или послерепликационных репаративных процессов замедляется, что приводит к накоплению мутаций онкогенного характера и активности супрессоров (стимуляторов) роста опухоли.

Причины развития пигментной ксеродермы заключаются в значительном снижении или в полном отсутствии функциональной способности ферментов, которые обеспечивают репаративные процессы в клетках эпидермиса, накоплении поврежденных сегментов и мутаций в основных генах ДНК, в результате чего злокачественные опухоли развиваются приблизительно на 50 лет раньше, чем в нормальном состоянии.

Для этой патологии характерен аутосомно-рецессивный тип наследования, при котором родители могут быть клинически здоровыми, но несут в себе одну измененную копию гена. В настоящее время известны 8 форм пигментной ксеродермы, соответственно числу поврежденных генов. 7 из них контролируют синтез белков, участвующих в эксцизионной репарации, а восьмой — в синтезе фермента «ДНК-полимераза η», которая вовлечена  в процесс репликации ДНК.

Лечение ксеродермы пигментной

Лечение пациентов с диагнозом «пигментная ксеродерма кожи» проводят в условиях стационара под строгим контролем дерматолога. На ранних стадиях возможно амбулаторное лечение. Лечебные методики зависят от формы, стадии заболевания, общего физиологического состояния, возраста больных и направлены в первую очередь на снятие воспалительных процессов в дерме.

Для местного лечения назначают кортикостероидные мази, кремы, линименты. При бородавчатых разрастаниях — цитостатические препараты, которые предотвращают активное деление патологических клеток.

«Резохин» назначают пациентам при лечении пигментной ксеродермы. Препарат оказывает выраженное супрессивное действие.

Помимо этого, для защиты кожного покрова от воздействия УФ-излучения могут быть прописаны фотозащитные кремы с 10% содержанием салола. Для нормализации общего состояния пациентам прописывают поливитаминные, минеральные комплексы, препараты витаминов группы В (В1, В2, В3, В6, В9, В12). Назначают ретинол, никотиновую, пантотеновую кислоту, рибофлавин фосфат.

Лечение пигментной ксеродермы подразумевает крио- и лазеротерапию (лазерная деструкция папиллом, бородавчатых образований), электрокоагуляцию. Применяют ароматические ретиноиды, «Хингамин», токоферолы.

При злокачественной форме ксеродермы больным могут быть назначены такие средства, как «Проспидин», «Цианокобаламин», «Пиридоксин».

При злокачественной форме наиболее эффективными методиками можно назвать лазерную терапию, удаление новообразований жидким азотом. Не менее эффективно хирургическое удаление патологических кожных генераций.

При лечении злокачественной стадии ксеродермы пациентам назначают лазерную терапию, другие эффективные методики

При пигментной ксеродерме люди, страдающие данным недугом, должны систематически посещать врача-дерматолога, ограничивать пребывание на солнце, использовать фотопротекторы, принимать кальцийсодержащие препараты, витамины Д, А, Е. В летний период обязательно стоит носить вуаль, панамы, шляпы с широкими полями, солнцезащитные очки, избегать воздействия инсоляции.

Прогноз при диагностировании пигментной ксеродермы чаще неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в возрасте 16-20 лет от метастазов, септических осложнений.

Симптомы, стадии пигментной ксеродермы

Под воздействием неблагоприятных факторов в структурах дермы происходят различные необратимые процессы. При ксерозе кожи происходят:

• нарушение пигментации;
• деструктивно-атрофические процессы в структурах дермы;
• дистрофия соединительных тканей;
• клеточная атипия;
• ороговение, огрубение эпидермиса.

Важно! Ксеродерма пигментная часто сопровождается целым рядом дистрофическо-дегенеративных изменений в тканях. Больные страдают дистрофией зубной эмали, врожденной алопецией (облысение), синдактилией (сращение пальцев на верхних, нижних конечностях)

В патогенезе дерматологического недуга отмечают пять последовательно развивающихся стадий:

• эритематозную;
• гиперпигментационную;
• атрофическую;
• гиперкератическую;
• злокачественную (стадия злокачественных новообразований).

На начальных стадиях болезни в поверхностных структурах дермы происходят воспалительно-деструктивные процессы. Кожа гиперемирована, на поверхности дермы заметны множественные волдыри.

На стадии гиперпигментации на месте лопнувших пузырьков, волдырей остаются темно-коричневые, бурые, грязно-желтые пигментные пятна различного диаметра.

https://www.youtube.com/watch?v=8iv0jMFqjTM

По мере прогрессирования недуга воспаление протекает в глубоких структурах эпидермиса, провоцируя атрофические процессы. Дерма истончена, сухая. На поверхности кожного покрова заметны трещинки, рубцы, мелкие язвочки. По причине рубцевания язв кожа на ушных раковинах, носу сильно истончается. При пигментной ксеродерме нередко поражаются глаза (кератит, конъюнктивит).

При гиперкератической форме в зонах поражения образуются бородавчатые разрастания, папилломы. Для злокачественной формы, которая развивается через 10-15 лет с начала развития недуга, характерно образование эндотелиом, меланом, ангиосарком, кератом, фибром, базалиом.

Злокачественная форма дерматологического недуга, как правило, становится причиной летального исхода.

Важно! Пигментная ксеродерма может спровоцировать развитие базальноклеточного рака. Поэтому ксероз кожи медики относят к предраковым болезням

Ксеродерма обостряется в весенне-летний период. В это время кожа людей, страдающих дерматологическим недугом, очень чувствительна к прямым солнечным лучам.

На фоне ксеродермы может развиться идиопатия (синдром Де Санктиса-Каккьоне), карликовость, дисфункция гипофиза, крипторхизм. Возможны сбои в функционировании мозжечка, нарушение координации движения, поражения ЦНС.

Симптомы

Пигментную ксеродерму кожи условно делят на 4 стадии, которые имеют свои особенности и симптомы.

Возраст
Особенности
С рождения и до 2 лет
Когда ребенок рождается, кожа на вид кажется здоровой. Но на протяжении первого месяца возникает пигментация. Ее видно на шее и лице. Если малыш пребывает на солнце, у него краснеет кожа, появляется отечность. Чтобы исчезло покраснение, нужно подождать 2-3 недели, что и отличает заболевание от ожога, который проходит за пару дней.
Даже если малыш будет находиться короткий период на солнце, начнут появляться пузыри. Такие симптомы напоминают ожог второй степени. Зачастую родители не подозревают возникновение опасного заболевания на этом этапе развития.
2-4 года
Первые явные признаки патологии видны, когда ребенку будет около 2-3 лет. Симптомы проявляются после долгого нахождения на солнце. Часто заболевание дает о себе знать в весенний или летний период, когда присутствует высокая солнечная активность. На открытых местах кожи начинают появляться пятна, которые шелушатся. Через некоторое время они преображаются в неравномерную обильную пигментацию. После каждого пребывания на улице у малыша становится больше этих пятен.
От 4-5 лет
Когда пройдет 2-3 года, видна активизация проявлений патологии. Это говорит о том, что началась следующая стадия пигментной ксеродермы, презентации высококвалифицированных медиков детально описывают этот процесс. На этом этапе появляются очаги атрофии, сильная пестрая пигментация. Внешний вид кожи напоминает собой радиационный дерматит хронического характера.
На некоторых местах на теле появляются трещинки, язвы, пятна покрываются корочками. С такими симптомами ребенок не живет полноценной жизнью. На пятнах способны вырастать наросты, которые напоминают бородавки. На этом этапе развития патологии происходит поражение хрящевой и соединительной ткани. Страдают и становятся тоньше хрящи носовой части лица, ушей, что приводит к деформации. Также деформируется ротовое отверстие.
Ксеродерма продолжает прогрессировать, начинают развиваться блефариты, могут выворачиваться веки, выпадать ресницы. Достаточно часто такие дети боятся света, у них мутнеет роговица, текут слезы.
Подростковый возраст
В юношеском возрасте наблюдается последняя стадия развития заболевания. На этом этапе больной сталкивается с возникновением новообразований на зонах поражения, которые могут иметь доброкачественный или злокачественный характер

Стоит уделять особое внимание бородавкам, которые появляются, так как они с легкостью могут преобразиться в раковые клетки. Также возможно метастазирование в другие органы организма.

Бывают разные типы наследования пигментной ксеродермы. Она может иметь неврологическую форму. В этом случае ребенок будет умственно отсталым. Медики выделяют два синдрома такой формы болезни:

1. Синдром Рида. Симптомы патологии дополняет замедление роста костного скелета. Также наблюдается микроцефалия, которая характеризуется уменьшением черепной коробки. Такие дети отстают в психическом и умственном развитии.
2. Синдром Де Санктиса-Каккьоне. Его еще называют ксеродермической идиотией. В таком случае у ребенка будут наблюдаться нарушения функций центральной нервной системе, которые ярко себя проявляют.

Причины ксеродермы

Пигментная ксеродерма — генетическое заболевание, которое передается рецессивным геном от родителей к детям. Патология имеет семейный характер, довольно часто наблюдается при близкородственных браках. Как правило, данную генетическую патологию отмечают у изолятов — обособленных человеческих популяций.

В этиологии дерматологической патологии лежит наследственно обусловленный дефицит ферментов УФ-эндонуклеазы, полимеразы-1, которые принимают активное участие в восстановлении ДНК после ее повреждения УФ-лучами. Недуг передается аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным путем.

Чрезмерная инсоляция, длительное пребывание на солнце провоцируют развитие и обострение пигментной ксеродермы

Помимо УФ-излучения, причиной ксеродермы является ионизирующее излучение, солнечная радиация.

Факторы, причины пигментной ксеродермы:

• врожденные генетические аномалии аутосомно-рецессивного характера;
• повреждение ферментов УФ-эндонуклеазы;
• разрушение ДНК- РНК-полимеразы;
• повреждение экзонуклеазы;
• увеличение концентрации в кровеносном русле пигментов порфиринов;
• интенсивное воздействии радиации, УФ-облучения с длиной волн от 260 до 330 нм.

Как правило, в 70% развитие дерматологической патологии приходится на первые годы жизни, поэтому ксероз кожи у детей диагностируют в возрасте двух-трех лет. Реже ее отмечают у пациентов после 25-35 лет. Случаи более позднего развития и проявления болезни в традиционной медицине встречаются крайне редко.