Болезнь ихтиоз кожи

Классификация

Унаследованный ихтиоз (обыкновенный или вульгарный)

Описано большое количество разновидностей И. Долгое время основным было разделение И.

на обыкновенный (вульгарный), проявляющийся обычно в течение первых месяцев жизни, и врожденный, при к-ром ребенок родится как бы в панцире из кожных роговых наслоений, с признаками врожденных уродств и недоразвитием ряда органов и систем; как самостоятельную форму врожденного И.

выделяют врожденную ихтиозиформную эритродермии). Общепринятой классификации И.

нет. В зависимости от клин, особенностей, гл.

обр. цвета и характера роговых наслоений, выделяли также черный, белый, перламутровый, змеевидный и другие разновидности И.

S. Wells, С.

В. Kerr, 1965; U.

W. Schnyder, В.

Konrad, 1968) взяли за основу классификаций типы наследования.
.

Лечение ихтиоза кожи

• Минимизация воздействия провоцирующих факторов.
• Увлажнение и кератолитики.
• Иногда профилактика вторичной инфекции.

Если ихтиоз вызван системным заболеванием, то наиболее выраженная положительная динамика наблюдается при коррекции первичного расстройства. В противном случае проводится симптоматическая терапия, включающая применение эмолентов и кератолитиков и профилактику сухости кожи.

Увлажнение и кератолитики. При любом ихтиозе имеется нарушение барьерной функции эпидермиса, и после мытья следует сразу наносить увлажняющее средство. Может повышаться абсорбция веществ, наносимых на кожу. Например, продукты гексахлорофена не следует использовать из-за повышения абсорбции и токсичности.

Эмолент, предпочтительно чистый вазелин, минеральное масло или лосьоны, содержащие мочевину, или α-гидроксикислоты, следует наносить 2 раза в день, особенно после мытья, когда кожа еще влажная. Промакивание полотенцем позволит удалить излишки нанесенного средства.

Ихтиоз обычно хорошо поддается терапии с применением пропиленгликоля. Для удаления чешуек (например, при тяжелом ихтиозе) больные могут наносить препарат, содержащий от 40 до 60% пропиленгликоля в водном растворе, под окклюзионную повязку (например, под тонкую пластиковую пленку или пакет); у детей препарат следует наносить дважды в день без окклюзионной повязки. Окклюзионную повязку следует оставлять на всю ночь. После уменьшения количества чешуек препарат можно наносить реже. Другими полезными препаратами являются кремы, содержащие церамиды, 6% гель с салициловой кислотой, гидрофильный вазелин с водой и α-гидроксикислоты в разных основах. Для наружной терапии успешно использовался крем с кальципотриолом.

Ретиноиды эффективны при лечении ихтиоза. Синтетические ретиноиды для перорального приема эффективны при большинстве форм ихтиоза. Ацитретин эффективен при лечении большинства форм врожденного ихтиоза. При ламеллярном ихтиозе могут оказать эффект 0,1%-ный крем третиноина или прием изотретиноина внутрь. Следует принимать препарат в самой низкой эффективной дозе. Длительный прием (в течение 1 года) изотретиноина внутрь у некоторых больных приводил к формированию костных экзостозов, могут также отмечаться и другие нежелательные явления

(Меры предосторожности: прием ретиноидов внутрь противопоказан при беременности из-за их тератогенного эффекта и следует избегать приема ацитретина внутрь у женщин детородного возраста из-за тератогенности препарата и длительного периода полураспада.)

Профилактика вторичной инфекции. Больным с эпидермолитическим гиперкератозом может потребоваться длительная терапия клоксациллином или эритромицина, прием продолжается до регресса толстых чешуек в интертригинозных областях для профилактики суперинфекции и образования болезненных зловонных пустул. Регулярное использование мыла, содержащего хлоргексидин, может снизить бактериальную обсемененность, но эти мыла нередко вызывают сухость кожи.

Лечение ихтиоза сегодня

Обычно терапия назначается врачом в зависимости от тяжести
заболевания. Обращаться за помощью следует к дерматологу. лучше всего бороться
с недугом с стационаре. Чтобы устранить болезнь следует принимать никотиновую
кислоту, витамины С, Е, В и А в высоких дозах. Витамины помогают снизить
проявление чешуек на коже. Применяют различные крема и мази, которые в составе
имеют липамид. Для улучшения иммунитета назначают переливание крови и вкалывают
кальций с железом. Также рекомендуют алоэ и гамма-глобулин. Если поражена
поджелудочная и щитовидная железа, то следует применять инсулин и тиреоидин.
Часто требуется гормонотерапия.

Отличный результат в борьбе с ихтиозом является ультрафиолетовое
облучение, гелиотерапия, талассотерапия и ванны. При рецидивах используют
иловые и торфяные грязи. Применяют также ароматические ретиноиды. Прогнозы
болезни не слишком приятны. Патологии почти всегда имеют последствия для
здоровья.

Лечение мазями на основе целебных растений

Мы попробуем приготовить эффективную мазь по народному
рецепту. Для этого следует взять 500 гр масла зверобоя, 100 гр сосновой
смолы, 100 гр пчелиного воска, 250 гр домашнего сливочного масла, 30 гр чистотела
(измельченного), а также 30 гр толченого мела.

Чтобы приготовить мазь, мы бросаем в кастрюльку растертый
воск, сливочное масло и все перемешиваем. Доводим массу до кипения и добавляем
живицу. Варим смесь 10-12 минут. Теперь можем засыпать чистотел, перемешать и
варить еще 5 минут. Вливаем аккуратно масло зверобоя и добавляем мел. Данную
массу следует томить еще 2,5 часа. В полученную смесь добавляем прополис и
томим еще 30 минут. Можно снимать с огня. Настаиваем 12 часов. Теперь снова кипятим,
остужаем и процеживаем через марлю. Наша мазь готова к применению.

Лекарственные травы в помощь

Для лечения ихтиоза нам понадобятся целебные травы, которые
имеют чудодействующие свойства. Нам понадобится пижма обыкновенная, левзей,
пион уклоняющийся, сердечный пустырник, рябина, посевной овес, облепиха, аралия
высокая, элеутерококк колючий.

Можно готовить средство из одного лечебного растения или из
смеси. Берем 2 части пижмы (цветки), 1 часть пустырника, 2 части подорожника, 4
части корешки пырея ползучего и одну часть хвоща. Траву заливаем 0,5 л кипятка и настаиваем около часа, затем процеживаем напиток. Нужно пить по 1/3 ст 3 раза
в сутки. Курс лечения 1 месяц. После этого неделю перерыва и снова повторить
курс.

Процедуры

Как мы говорили ранее, врачи прописывают принимать внутрь
витамины Е и А. Лучше всего капать внутривенно. Необходимо принимать также
витамины группы В. Для стимуляции иммунитета используют железо и мышьяк. Назначают гормональные препараты для контроля надпочечников и щитовидной
железы. Необходимы общеукрепляющие процедуры. Поэтому следует делать утренние солнечные ванны. Но
перегреваться нельзя. Вместо ванн используют ультрафиолетовое излучение, только
в небольших дозах. Помогает купание в морской воде. Если нет сейчас такой
возможности, то можно принимать ванны с морской солью. Не менее 20 процедур. Ванны
следует чередовать. Один раз добавить буру и глицерин, в другой раз соль и
буру.

Рекомендуем применять содовые и крахмальные ванны. Рассчитывайте
примерно 100 гр на ванну. Еще можно делать ванны с сенной трухой или хвойные.
Отлично успокаивают кожу чайные ванны. Смешиваем для этого черный и зеленый чай
по 1 ст.л. и заливаем литром кипятка. Обязательно после процедуры нужно обработать
кожу жирным кремом или мазью с витамином А. В крем добавляйте оливковое масло.

Прежде чем использовать народные методы лечения, мы
рекомендуем вам проконсультироваться с дерматологом. Желаем вам удачи!

Народные средства

Фото: eco-boom.com

Лечение ихтиоза в домашних условиях

Многие люди с диагнозом ихтиоз задаются вопросом: «Чем лечить заболевание в домашних условиях?»

Помимо медикаментозной терапии специалисты рекомендуют выполнение общеукрепляющих процедур: солнечные ванны, водные морские процедуры (если нет возможности побывать на море, то его может заменить купание в ванне с морской солью). Полезны будут ванны с добавлением глицерина, буры, соды (по 100 г. на одну процедуру). Чтобы это дало какой-то результат, необходимо провести около 20 сеансов.

Что касается различных мазей и трав, которые применяют в лечении ихтиоза в домашних условиях, нужно быть предельно осторожным и при намерении использования народных средств необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Ведь народное лечение ихтиоза может не только не помочь, но и навредить больному. Но при правильном подходе и верном сочетании с традиционной медициной эффект будет положительным.

Чтобы снизить неприятные болевые ощущения, успокоить, увлажнить и размягчить кожу, можно применять мази на настое лекарственных трав, для этого необходимо смешать:

• 200 г. масла зверобоя;
• по 50 г. сосновой смолы и воска пчел;
• по 10 г. толченого мела и измельченного чистотела;
• 20 г. прополиса;
• 100 г. домашнего сливочного масла.

Томить массу в металлической кастрюльке на медленном огне 2,5 – 3 часа. А после поставить в сухое и темное место на 12 часов. Затем снова прокипятить и процедить через марлю. После этого средство готово для использования, его нужно наносить на огрубевшие участки кожи 2-3 раза в день в течение 1-2 месяцев в зависимости от степени тяжести ихтиоза.

Среди лекарственных трав, можно использовать: аралию, листья рябины, пижму, облепиху, подорожник большой, левзею, пион уклоняющийся, все эти растения при применении точно не принесут вреда. После приготовления настоя из этих трав, его цедру можно использовать для растирания ороговевшей кожи.

Чтобы вылечить ихтиоз в домашних условиях, нужно усилить иммунную систему пациента, а для этого нужно употреблять как можно больше железа, которое находится в определенных продуктах питания и витаминах.

Подводя итог всему вышеперечисленному, заболевание ихтиоз полностью вылечить нельзя, но при сочетании с правильной народной медициной и традиционным лечением, можно существенно снизить область поражений и остроту заболевания. Следует помнить о том, что любой прием любого средства должен сопровождаться разрешением от доктора

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Классификация приобретенного ихтиоза

• симптоматический, спровоцированный какой-либо патологией или являющийся одним из признаков основного заболевания; ими могут быть нарушения функции щитовидной железы или надпочечников, дисфункции нейро-вегетативной системы, гипо- или авитаминоз “A”, заболевания крови и злокачественные новообразования, аутоиммунные, воспалительные и инфекционные заболевания, метаболические нарушения, непереносимость отдельных лекарственных препаратов или пищевых продуктов и т. д.;
• дисковидный;
• сенильный, или старческий.

В соответствии с классификацией, предложенной в 1990 г. (К. Н. Суворова), в основе которой лежат клинические симптомы, различают такие формы заболевания, как:

• простой, или обыкновенный ихтиоз, характерный поражением всех кожных покровов и мелкими чешуйками;
• блестящий — тоже поражает почти все кожные покровы, исключая крупные складки, но прозрачные с сероватым оттенком чешуйки расположены мозаично;
• змеевидный, при котором поражается кожа разгибательных поверхностей конечностей и боковых поверхностей тела, крупные чешуйки имеют серовато-коричневую окраску.

За основу еще одной классификации взята степень тяжести заболевания, по которой определяется форма последнего:

• тяжелая, исходом которой является смерть новорожденного ребенка;
• среднетяжелая, совместимая с жизнью;
• поздняя, когда первые симптомы патологии появляются только на втором месяце после рождения.

Эти и другие классификации в тех или иных случаях могут быть удобны в практической работе, но в Международной классификации болезней ихтиозы помещены под рубрикой «Другие врожденные аномалии» и отнесены к классу «Врожденных аномалий, деформаций и хромосомных нарушений». В этой же классификации они подразделяются на ихтиоз:

1. Простой (вульгарный) — аутосомно-доминантный типа наследования.
2. Сцепленный с X-хромосомой (женская) — рецессивный.
3. Пластинчатый, или ламеллярный — аутосомно-рецессивный.
4. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия — аутосомно-доминантный.
5. Ихтиоз плода — аутосомно-рецессивный.
6. Другой врожденный ихтиоз.
7. Врожденный ихтиоз неуточненный.

Мутированные гены, передающиеся по наследству, контролируют ферментные системы и биохимические процессы кератинизации, которые полностью пока не расшифрованы. В их основе лежит патологическое развитие профиларгина — клеточного белка, содержащегося в кератиноцитах. В норме в результате биохимических процессов он распадается на филаргин и комплекс молекул, который называется увлажняющим фактором (NMF).

В результате генной мутации происходят нарушение увлажнения кожи, избыточный синтез неполноценного кератина, являющегося белком волос, кожи и ногтей, чрезмерно быстрое ороговение эпителия. Нарушение обменных процессов, особенно белкового и жирового, ведет к нарушению барьерной функции кожи и накоплению в крови холестерола, а между клетками рогового и других слоев — различных комплексов продуктов обмена, в частности, аминокислотного, оказывающих цементирующий эффект. Также замедляется отторжение рогового слоя, так как он плотно скреплен с подлежащими слоями, нарушаются процессы потоотделения и дыхания кожи, снижается местный иммунитет. Учитывая большую площадь поражений, все это не может не отражаться на функции нейро-эндокринной и других систем организма.

Таким образом, главной причиной большинства форм ихтиоза является мутация генов или нарушение их развития. Предполагается возможность мутации в нескольких точках одного гена или участие в этом процессе нескольких различных генов, что и обусловливает наличие большого числа клинических форм заболевания.

Патологическое ороговение развивается по следующему механизму:

1. Избыточная продукция кератина, как правило, с измененной структурой.
2. Ускоренное перемещение кератиноцитов к роговому слою от базального.
3. Укрепление связей между клетками рогового слоя и замедленное их отторжение.
4. Дистрофические изменения эпителия, формирование вакуолей (пузырьков) в верхних слоях эпидермиса и увеличение толщины рогового слоя.
5. Нарушение образования филаргина и NMF, приводящее к избыточной потере воды через кожные покровы. Это обусловливает их сухость и характерное шелушение.

Что такое ихтиоз

Ихтиоз – генетическое заболевание, при котором нарушается ороговение кожи. Образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой.

Чаще ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание становится приобретенным. Причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована.

Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, становятся проявлениями генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Ихтиоз представляет собой заболевание кожи, вследствие нарушения процессов ороговения кожных клеток, передающееся по наследству. Болезнь является самой яркой представительницей группы заболеваний кожного дерматоза.

Выглядит, как своеобразные чешуйки на коже, напоминающие рыбью чешую. Между этими чешуйками начинают образовываться аминокислотные скопления, обладающие цементирующими свойствами. Так, чешуйки оказываются плотно сцеплены друг с другом, из-за чего отделение их от тела становится довольно болезненным.

Данное заболевание похоже по симптоматике на кератому диффузную, гиперкератоз, различного рода дерматозы. К тому же в мире выделяется около 20 видов этой болезни, со схожими симптомами, но различными формами проявления.

Читайте подробнее про фото, симптомы и лечение кератомы кожи у взрослых в другой статье.

Можно привести следующую классификацию форм ихтиоза:

• простой, при поражении всей кожи чешуйками небольшого размера (вульгарный ихтиоз);
• прозрачный или блестящий, при поражении кожных покровов прозрачно-серыми чешуйками, по внешнему виду напоминающими мозаику (ламеллярный ихтиоз);
• скутулярный — на коже толстые роговые пластинки, наложенные друг на друга (ихтиоз Арлекина, эпидермолитический ихтиоз поздней формы);
• х-сцепленный или чернеющий, при последовательном интенсивном поражении кожных покровов плотными чешуйками темного цвета.

От этапа (сложности) развития данного заболевания зависят многие факторы:

• внешние и внутренние признаки болезни;
• сложность диагностики состояния больного и формы проявления ихтиоза;
• назначение определенного лечения.

Различают несколько степеней сложности кожного ихтиоза:

1. Легкая форма. Это позднее проявление болезни, начинающееся в возрасте от 3-х месяцев до 12 лет.
2. Среднетяжелая форма. Болезнь протекает с рождения, но дети выживают.
3. Тяжелая или гистриксоидная форма. Новорожденные погибают в течение нескольких дней жизни.

Терапия

Ученые уже давно пытаются лечить ихтиоз кожи, что далеко не всегда результативно. Это связано с тем, что точную причину, вызывающую мутацию генов, так и не удалось установить. Поэтому лечение ихтиоза на сегодня сводится к симптоматической терапии, облегчению основных проявлений и улучшению качества жизни больного.

Аптечные препараты и мази

При борьбе с признаками рассматриваемой аномалии важно периодически проходить курс витаминотерапии. Традиционную схему можно дополнить средствами народной медицины, специальными ваннами и физиопроцедурами

Полностью излечить недуг пока не удается, но улучшить самочувствие больного и снизить частоту рецидивов болезни возможно. Для достижения максимального результата требуется комплексная терапия. Традиционное лечение ихтиоза включает прием следующих групп медикаментов:

• водо- и жирорастворимые витамины («Ретинол», «Токоферола ацетат», «Рибофлавин», «Цианокобаламин», «Тиамин», «Пиридоксин», никотиновая, пантотеновая, фолиевая, аскорбиновая кислоты);
• кортикостероиды для внутреннего и внешнего применения («Целестон», «Преднизолон», «Лемод», «Медрол», «Кеналог», «Метипред», «Синафлан», «Локоид», «Латикорт», «Флуцинар»);
• липотропные средства («Ликопид», витамин U);
• противовоспалительные препараты («Карбодерм», «Акридерм», «Дипросалик», «Салициловая мазь»);
• цинксодержащие медикаменты («Цинктерал», «Цинкит»);
• антибиотики (назначаются только при дополнительном инфицировании);
• мембранопротекторы («Дерматон», «Видестим»).

Укрепление иммунитета

Прием иммуномодуляторов необходим для восстановления ослабленной защитной функции организма. В терапию включены медикаменты, содержащие кальций («Кальций Сандоз Форте», «Осталон-Д», «Вепрена», «Кальцемин адванс», «Кальцимакс») и железо («Тардиферон», «Ферронал», «Ферроградумет», «Хеферол», «Актиферрин», «Глобирон», «Венофер», «Фербитол», «Ферковен»). Также для укрепления иммунитета назначают диетотерапию, переливание крови, инъекции гамма-глобулина, лекарственные средства, включающие в свой состав экстракт алоэ. При нарушении функционирования щитовидной железы (гипотиреоз) назначают «Тиреоидин», «Тиреотом» или «Тиреокомб». Ослабленные функции поджелудочной железы лечат инсулином. Применение гормонотерапии должно осуществляться под контролем врача-эндокринолога.

Психотерапевтическая помощь

Агрессивность, плохие отношения с другими сверстниками, систематические стрессы, частые переживания, ссоры с родителями и близкими  людьми – все эти ситуации могут спровоцировать у ребенка развитие депрессии, нервные срывы, психологическую неуравновешенность и другие проблемы со здоровьем. Доказано, что подобные обстоятельства и проживание в стрессовой среде также снижают иммунную резистентность. Все вышеперечисленные факторы являются катализатором развития злокачественных новообразований в организме. Если пациенту сложно изменить свое отношение к окружающему миру, ему необходимо обратиться к психологу либо к духовному наставнику.

Нетрадиционные рекомендации

Бороться с ихтиозом можно и методами народной медицины, но в этом случае лечиться придется очень долго. Отзывы о такой терапии довольно противоречивы. К самым распространенным методам относят следующие:

1. Мазь, в состав которой входят масло зверобоя, прополис, воск, живица, чистотел и сливочное масло.
2. Настойка из целебных трав (пижма, крапива, зерна овса, хвощ, плоды рябины, подорожник, сердечный пустырник).
3. Применение ванн с лекарственными травами и морской солью.

Клинические проявления ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы, ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами. Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости, которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени.

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия. Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость, косорукость, у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза. Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных — при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению, спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии, анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

Диагностика заболевания

В связи с высокой стоимостью и малодоступностью проведения специфических исследований, основное значение в диагностике имеют анамнестические данные и характерная клиническая симптоматика

При этом наибольше внимание придается:

• составлению родословной с установлением наличия ихтиоза у родственников больного, имеющих отношение к родству I и II степени;
• возрасту, в котором возникли первые симптомы болезни, и отношение последней к сезонности;
• наличию сопутствующих аллергических и эндокринологических заболеваний, нарушений функции желудка, кишечника, желчных путей и поджелудочной железы.

Лабораторные исследования информативны только в плане выявления сопутствующей патологии и определения иммунного статуса пациента. Так, увеличение числа эозинофилов в клиническом анализе крови, общего и специфических иммуноглобулинов-E могут свидетельствовать о наличии аллергического заболевания, сходного с ихтиозом, или первого в сочетании со вторым.

Несколько большее значение имеют высокое содержание холестерола в крови и сниженный уровень эстрогенов в моче, которые при наличии соответствующей симптоматики косвенно свидетельствуют в пользу наличия X-сцепленной формы ихтиоза.

Определяющими в дифференциальной диагностике являются гистологические исследования кожных соскобов. Например, при вышеназванном заболевании обнаруживаются значительная выраженность гиперкератоза, неизмененный или незначительно утолщенный зернистый слой кожи, наличие умеренного увеличения в ростковом слое эпидермиса числа шиповатых клеток, приводящих к его утолщению (акантоз), образование лимфоцитарных и гистиоцитарных инфильтратов в дерме вокруг сосудов.

При вульгарной форме заболевания, наряду с умеренно выраженным гиперкератозом, истончением или отсутствием зернистого слоя, скудными инфильтратами в дерме вокруг сосудов в устьях волосяных фолликулов, обнаруживаются кератотические пробки, а также атрофия сальных желез при сохраненном числе потовых желез и фолликулов.

В ряде случаев бывает необходимость в проведении генетического консультирования, осуществлении в дородовом периоде исследований ткани хориона, клеточной культуры околоплодных вод (амниотическая жидкость) или даже ткани самого плода.

Причины, вызывающие генетическое расстройство

Этиология ихтиоза связана с диспротеинемией, возникающей из-за чрезмерного накопления аминокислот в крови. Это формирует гиперхолестеринемию, то есть патологию липидного обмена, и впоследствии приводит к генной мутации, провоцирующей развитие болезни. Как правило, симптомы эмбрионального ихтиоза выявляются у ребенка сразу после рождения. Приобретенная аномалия чаще диагностируется у взрослых пациентов. Большинство ученых склоняются к мнению, что причины генной мутации вызваны следующими факторами:

• дисфункции гонад, надпочечников и щитовидки;
• гипо- и авитаминозы;
• заболевания органов пищеварения;
• злокачественные образования;
• гиперпродукция кератина;
• снижение иммунной резистентности;
• патологии органов кроветворной системы;
• чрезмерное скопление «плохого» холестерина;
• тяжелые заболевания (системная красная волчанка, проказа, СПИД, саркоидоз, пеллагра, гипотиреоз);
• асоциальные условия проживания;
• длительный прием некоторых медикаментов («Трипаранол», никотиновая кислота, «Бутирофенон»);
• инволюция кожи в пожилом возрасте.

Приобретенная форма хорошо поддается устранению, в отличие от наследственной. Тем не менее, лечение ихтиоза – весьма длительный и сложный процесс.