Ладонно-подошвенные кератодермии. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Особенности болезни

Мутилирующую кератодермию специалисты также называют синдромом Фонвинкеля, наследственной мутилирующей кератомой.
Данная патология обычно проявляется у детей на втором году жизни. Впервые патологию описали в 1925 году. В некоторых случаях наблюдается сочетание рассматриваемой патологии с такими болезнями:

• рубиновая алопеция;
• пахионихия;
• нарушение слуха;
• гипогонадизм.

Особенность этой болезни заключается в диффузном роговом наслоении на дерме ладоней, ступней, которое сопровождается гипергидрозом.
Спустя какой-то промежуток времени на дерме проявляются шнуровидные борозды.

Эта патология провоцирует контрактуры, спонтанную ампутацию пальцев.

Способы лечения кератодермии

Лечить заболевание необходимо лекарственным препаратом Ниотигазон. Действующее вещество средства – ацитретин. Основной компонент является аналогом ретиноевой кислоты системного воздействия.

Лекарство регулирует процессы дифференцировки на клеточном уровне, обладает антипсориатическим свойством. Дозировка всегда подбирается в индивидуальном порядке в соответствии с каждым клиническим случаем. Обязательно учитывают степень аномального процесса, возрастную группу пациента, его вес. Обычно медикаментозный препарат принимают один раз в сутки. Запивают лекарство водой или молоком.

Противопоказания к применению:

1. Тяжелая форма почечной либо печеной недостаточности.
2. Период беременности, лактации.
3. Непереносимость действующего вещества.
4. Прием лекарств с большим содержанием витамина А.

В ситуации, если у пациента наблюдаются медицинские противопоказание, лечение рекомендуется ударными дозировками витамина А.

Список побочных эффектов от применения:

• Сухость губ, образование трещин в уголках рта;
• Носовые кровотечения;
• Офтальмологические патологии (конъюнктивит, кератит и др.);
• Сухость в ротовой полости, постоянное чувство жажды;
• Нарушение вкусового восприятия;
• Шелушение и истончение кожного покрова по всему телу;
• Различные дерматиты, выпадение волос;
• Головные боли, нарушение зрительного восприятия;
• Приступы тошноты и рвоты и др.

Обязательно рекомендуются средства для наружного применения, обладающие кератолитическим эффектом. Они способствуют активному шелушению погибших клеток, вследствие чего они удаляются с кожного покрова. Мази с ароматическими ретиноидами обеспечивают нормализацию процессов ороговения, тормозят размножение эпителиальных клеток.

Народное лечение

Наряду с медикаментозной коррекцией рекомендуют народные средства, которые помогают снизить выраженность клинических проявлений. Они не избавят пациента от болезни, однако улучшат самочувствие.

Нетрадиционная терапия проводится с помощью:

1. Эфирных масел, которые смягчают кожу, ускоряют регенерацию;
2. Отваров на основе лопуха и расторопши;
3. Листья алоэ вера в виде компресса;
4. Настой на основе луковой шелухи.

Несмотря на то, что современная медицинская практика использует новейшие лекарственные средства, полного излечения патологии достичь невозможно. Даже комплексное лечение не позволяет добиться стойкой ремиссии.
Препараты помогают значительно снизить симптомы поражения дермы, улучшить самочувствие пациента. Специфической профилактики не существует.

Диагностика

Диагностика основывается на дерматологической картине. Лабораторных и инструментальных методов исследования нет.

Дифференциальный диагноз:

• Точечный кератоз ладоней.
• Другие формы кератодермии.

Специфической диагностики не существует

Диагностируя кератодермии, важно различать этиологию заболевания. Генодерматозы требуют консультации генетика

При приобретённых кератодермиях учитывают анамнез, клинику, триггеры, реже – результаты гистологического исследования. В сложных случаях необходим осмотр дерматоонколога (возможность озлокачествления процесса). Дифференцируют кератодермии с другими формами кератоза, псориазом, болезнью Девержи, дисгидротической экземой.

Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.

Виды местных лекарственных средств

Лекарственные средства местного использования разделяют на несколько групп.

КЕРАТОДЕРМИЯ ЛАДОНЕЙ И ПОДОШВ ВРОЖДЕННАЯ

В группе врожденных кератодермий ладоней и подошв
наиболее часто встречаются:

1)
диффузная форма кератодермии ладоней и подошв Тоста — Унны;

2)
кератодермия — «болезнь острова Меледа»;

3)
кератодермия Папийона — Лефевра;

4)
кератодермия пятнистая рассеянная симметричная Бушке — Фишера.

Симптомы.
Диффузная форма кератодермии характеризуется диффузным ороговением с резкими границами, иногда с наличием трещин и изменениями ногтевых пластинок трофического характера, и в большинстве случаев выраженным ом.

«Болезнь острова Меледа» отличается наличием и кератоза, в одних случаях в виде диффузного поражения, в других — в виде ограниченных бляшек. Локализуется на ладонях, подошвах, реже на тыльной поверхности стоп и кистей, предплечьях и голенях; при этом заболевание появляется иногда лишь в 20-30-летием возрасте. Обострения процесса могут чередоваться с ремиссиями.

При кератодермии Папийона — Лефевра наряду с ладонно-подошвенной эритрокератодермией отмечаются пиорея и выпадение зубов.

При пятнистой рассеянной симметричной кератодермии на ладонях и подошвах появляются многочисленные мелкие внутрикожные узелки, очень плотные на ощупь, несколько возвышающиеся над уровнем кожи; иногда на месте узелков в последующем образуются углубления с синевато-красным окрашиванием в центре.

Дифференцировать
все эти формы кератодермий следует между собой, с ладонно-подошвенными кератодермиями при псориазе, а также с ами, возникающими при гонорее, дисменореях, с арсеникальными, травматическими и профессиональными кератодермиями.

Лечение.
Повторные длительные курсы лечения витамином A в виде внутримышечных инъекций по 300 000 единиц каждые 3 дня, на курс взрослому до 20-30 инъекций, детям в возрасте от 3 до 8 лет по 100 000 единиц один раз в 5 дней, всего 10-15 инъекций, детям старшего возраста до 20 инъекций (до 2 000 000 единиц).

При отсутствии ампулированного витамина A показан концентрат витамина A: взрослым по 100 000 единиц 2 раза в сутки, детям по 50 000-80 000 единиц один раз в сутки. Интервалы между курсами 1-2 месяца в зависимости от состояния желудочно-кишечного тракта, переносимости. Детям младшего возраста (до 3 лет) внутрь диспергированный (на мальцэкстракте) витамин A по 1 чайной ложке (2-3 г.), содержащей 20 000-25 000 единиц витамина A в 1 г. порошка, 1 раз в сутки. Лечение витамином A должно проводиться при нормальном состоянии желудочно-кишечного тракта, печени.

При пониженной функции печени следует одновременно с витамином A назначить витамин B 12 по 100-200 γ через день всего 20 инъекций, и внутрь витамин C по 50 мг. 2 раза в день. Детям 2-3 лет и взрослым — поливитаминное драже «Гендевит»: от 2-3 до 8 лет по 1 штуке 1 раз в день, от 8 до 14 лет по 1 штуке 2 раза в день, старшим детям и взрослым по 1 штуке 2-3 раза в день и продолжение месяца. После месячного перерыва курс витаминотерапии можно повторить.

Наружная терапия:
теплые ванны, теплые мыльные размывания с последующим применением кератолитических мазей в виде компрессных повязок (5-10% салициловая мазь, диахиловая мазь с 10% салициловой и молочной кислот, мази с мочевиной от 20 до 50%).

Кератодермия

Перейти в Каталог лекарств

Вернуться в Каталог медицинских терминов

А  
Б  
В  
Г  
Д  
Е  
Ж  
З  
И  
К  
Л  
М  
Н  
О  
П  
Р  
С  
Т  
У  
Ф  
Х  
Ц  
Ч  
Ш  
Щ  
Э  
Я  

Кератодермия — (tyiosis) — диффузный кератоз, чаще всего поражающий ладони и подошвы.;

Найдено в 48-и вопросах:

детский дерматолог
15 января 2012 г. / инкогнито… / Волгоград

Здравствуйте, мне 16 лет, у меня врождённая кератодермия.
Если честно, даже не думала, что так много людей с таким же как у меня заболеванием,почитала вопросы людей и даже…….. расплакалась.
Меня очень сильно волнует эта тема, т.к. я сама живу всю … открыть (еще 10 сообщений)Последние 5:

15 апреля 2019 г. / Игорь

Всем добрый день. У меня ладоно-подошвенная кератодермия помогает мазь «рецепты бабушки агафьи», но только крем заживляющий или крем регенерирующий другие крема этого производителя никакого эфекта не дают

11 октября 2013 г. / Марина

В шоке от сообщения Сергея! У меня наследственная кератодермия, как у отца. Заболевание передается не всем детям, что неоднократно доказано в моей семье! А у тех, кому не передалось в нашей семье, дети родились без заболевания! Я вообще не считаю это …

29 июня 2013 г. / Аноним

Здравствуйте,у меня кератодермия с детского возраста на подошве,раньше было только на впадине ноги и терпимо и не очень заметно но сейчас она распространяется по всей подошве.Проходила 3 курса лечения за последние 3 месяца но результаты не утешительные,я …

21 марта 2013 г. / Светлана…

Сергей, у моего дяди тоже кератодермия (как у меня и большинства из нашей семьи), но из 3х детей заболевание только у младшей дочки. Старшие сыновья здоровы (дети точно его, очень похожи), у их детей тоже все хорошо. Шанс есть.

дерматолог
13 сентября 2012 г. / Евгений / Москва

… мази и витамины. не помогло. помогает на время (до первых водных процедур) увлажняющие мази. другой дерматолог поставил диагноз кератодермия. прописал лечение. прошел курс и никакого улучшения. наоборот участки поражения стали больше. помогите пожалуйста открыть

дерматолог
5 декабря 2011 г. / Аня / москва

Излечивается кератодермия точечная или нет? открыть

6 декабря 2011 г. / Аня

Как лучше лечить? Врач предложил пить неотигазон или вырезать под общим наркозом. Насколько опасен неотигазон и какие могут быть последствия? Что Вы посоветуете?И еще вопрос: кератодермия это рак кожи?

дерматолог
14 августа 2011 г. / Петр Б. / Питер

… с ногтями, зуда нет. Принимал аевит, втирал ретинол — тот же А, лучше не стало. Наш врач в поликлинике поставил диагноз Кератодермия, прописал мазь Акридерм СК, но и она бессильна, а наугад лечить у нас в порядке вещей (не удивляюсь). Посоветуйте, длиться … открыть

25 ноября 2011 г. / Александр…

… вокруг в виде пыли и стружки… Сначала думал, что это проявления какой то аллергии. но обследование показало что это КЕРАТОДЕРМИЯ. врач прописал мази с повышенным содержанием мочевины. толку от них никакого. в поиске нашел и другие мази. попробую и их. …

инвалиды
24 февраля 2009 г. / Jeane

Здравствуйте, не подскажете, а можно попытаться оформить инвалидность при псориазе? Мне 45 лет, псориазом болею более 35 лет. Ремиссий практически не бывает, поражение… открыть (еще 11 сообщений)Последние 5:

4 октября 2011 г. / Наталья

Виноградова Марина,
Здравствуйте!!!Подскажите пожалуйста,у моего ребенка ладонно-подошвенная кератодермия с 1 года стоим на инвалидности без всяких улучшений,сейчас собираемся опять на коммисию в 5 раз,на инвалидности уже 4 года,должны ли ему назначить …

дерматолог
28 июня 2011 г. / Владимир… / Свалява,Украина

… года назад начались трескаться пятки,а еще через пол года на пальцах и ладонях рук.В Ужгороде поставили диагноз гиперкератоз(кератодермия),но лекарства помагают только на время.Где и как можно проверится для установления причины болезни и чем это можно … открыть

детский дерматолог
31 января 2011 г. / Анна / Лен.обл.г.Кировск

Здравствуйте! Дочери (8 лет) поставлен диагноз кератодермия преобретённая. Подскажите, пожалуйста какие нужно пройти обследования и у каких специалистов, чтобы выяснить причину этого заболевания. Наш врач подбирает крема, но они дают только временный … открыть

Особенности заболевания

Несмотря на развитость современной науки, в настоящий момент точной причины, вызывающей ороговение эпидермиса, не установлено. В большинстве случаев ученые сходятся во мнении, что патогенез базируется на мутации генов, передающихся по наследству.

Достоверно известно, что провоцирующими факторами выступают состояния:

1. Некоторые синдромы наследственного характера.
2. Хронические формы вирусных и бактериальных заболеваний.
3. Опухолевые новообразования.
4. Различные гормональные нарушения на фоне дисфункции половых желез.
5. Дефицит витамина А.

В медицинской практике не существует общепринятой классификации аномального процесса. На основе клинических симптомов и этиологии возникновения кератодермия подразделяется на диффузный вид и локальный тип. В первом случае наблюдается сплошное поражение кожного покрова ладоней. При очаговой форме поражаются только отдельные участки кожи.

Заболевания, в основе которых лежит мутация генов:

• Унны-Тоста (ладонно-подошвенный кератоз);
• Меледа (наследственная форма патологии, имеющая трансгредиентную природу);
• Папийона-Лефевра;
• Мутирующая форма болезни Фонвинкеля;
• Кератоз фолликулярно шиповидный.

К числу патологических процессов, которые характеризуются очаговым поражением, относят:

1. Заболевание Фукса;
2. Патология Коста;
3. Кератодермия Фишера-Буше;
4. Ограниченная болезнь Брюауэра-Францешести.

Нюансы

Некоторые диагнозы ставятся на основании ассоциативной памяти дерматолога. Если Вы видели когда – либо эту болезнь, то эта характерная клиническая картина будет всегда всплывать в Вашей памяти при осмотре подобных больных и диагноз будет формироваться правильно.

Следует подчеркнуть, что высыпания на боковых поверхностях шеи – это всегда ранние проявления этой болезни, в последствии вовлекается область грудины, может вовлекаться лицо, волосистая часть головы, слизистые оболочки. Нередко поражается кожа крупных складок с формированием вегетаций.

Основной морфологический элемент – фолликулярная папула буровато-красного цвета с корочкой на поверхности. Иногда она может срываться и обнажается эрозивная поверхность, что может наводить врача на мысль об экзематозном процессе.

Хочу сразу обратить внимание на поражения кожи рук и с топ. Они двоякие – на тыльных поверхностях кожи, ввиду морфологических особенностей ее строения, выявляются папулы, симулирующие простые бородавки

Они напоминают веррукозные папулы, встречающиеся при веррруциформном акрокератозе Гопфа.

В то же время на ладонной и боковой поверхности пальцев и ладонях определяются роговые полупрозрачные папулы, создавая впечатление дисгидротической экземы.

Подобное заблуждение и совершали некоторые врачи, не достаточно пристально осматривая нашу пациентку. Эти роговые папулы напоминают прозрачные папулы точечной кератодермии. Смотрите мое наблюдение «Кератодермии с просвечивающимися папулами», ранее выложенное на сайте.

Явления диффузной ладонно-подошвенной кератодермии описаны при болезни Дарье. Считается, что их можно встретить у 10-15 % пациентов.

Однако случаи точечной кератодермии при болезни Дарье – крайне редкое явление и заслуживает детального описания.

Дело в том, что при морфологическом исследовании в роговом слое при болезни Дарье всегда обнаруживаются «зерна» – гомогенные эозинофильные образования с едва заметными ядрами или без них.

При дерматоскопическом исследовании мы можем видеть эти образования в виде своеобразных точечных просвечивающих папул. Причем каждая такая папула содержит в себе от трех до семи «роговых пробок» (см. изображение дерматоскопии).

Картина точечной ладонно-подошвенной кератодермии, выявленная нами, очень схожа с таким заболеванием, как кератодермия с просвечивающимися папулами M.F. Onwukwe.

Особенностью патоморфологической картины при этой болезни является дискератоз, проявляющийся в виде «круглых телец» в зернистом слое, которые представляют собой эпителиоциты, не связанные с клетками и имеющие базофильную цитоплазму, пикнотическое ядро и зону просветления по периферии. Встречаются акантолитические клетки. Может встречаться воспалительная реакция.

Все это послужило основанием рассматривать болезнь Дарье в группе дискератотически-акантолитических дерматозов.

В лечении используют пероральные ретиноиды, причем ацитретин, по-видимому, более эффективен чем изотретиноин. Местно рекомендую применять слабые кортикостероиды в разбавлении с местными препаратами ретиноевой кислоты и мочевины.

В зависимости от стадии воспалительного процесса назначается корригирующая терапия.

Диагностика

Для постановки точного диагноза может понадобиться клиническая картина, данные, данные дифдиагностики, .

Пациенту с подозрением на мутилирующую кератому врачи назначают прохождение гистологического исследования. Данный диагностический метод дает возможность специалистам обнаружить:

• акантоз;
• сильный ;
• гранулез.

В дерме пациента обнаруживается небольшое количество воспалительных инфильтратов. Они обычно включают в свой состав такие компоненты:

• гистиоциты;
• лимфоциты.

Также специалисту может понадобиться проведение дифдиагностики. Чтобы выделить мутилирующую кератодермию среди остальных видов поражений дермы специалист должен учитывать своеобразность мутиляции, которая не присуща другим формам кератоза.

Симптомы

Симптомы кератодермии отличаются в зависимости от вида болезни. Для всех проявлений характерно ороговение кожи и ее шелушение. Если заболевание является наследственным, чаще всего его диагностируют в детстве, но четких ограничений по возрасту нет. На начальной стадии кератодермии кожа ладоней и стоп сохнет, на ней появляются заусеницы. Со временем процесс ороговения происходит еще интенсивней. В зависимости от разновидности патологии кератоз может сопровождаться мокнутием ран. На коже появляются трещины  — вначале поверхностные, затем глубокие болезненные. Роговые слои желтого цвета, претерпевают изменения ногтевые пластины — они утолщаются, изменяются, на них появляются поперечные борозды. Больные места подвержены усиленному потоотделению. У некоторых больных выпадают волосы, слабеет слух, отмечается снижение уровня мужских гормонов — андрогенов. Пораженные участки могут сливаться между собой, образуя диффузную форму, или образовывать локальные очаги поражения. Другие симптомы зависят от формы гиперкератоза.

1. Врожденный ладонно-подошвенный ихтиоз (синдром Унны-Тоста) — первые признаки появляются в раннем детстве. Кожа краснеет, утолщается, затем на ее поверхности образуются гладкие желтые слои. Возможно появление трещин разной глубины. Отмечается гипергидроз. Претерпевают изменения кости, ногти, зубы, волосы. Болезнь является наследственной, протекает с нарушением функционирования внутренних органов, эндокринной и нервной систем.
2. Акрокератома — кератома Меледа, кератоз Сименса, также относится к наследственным заболеваниям. Болезнь часто проявляется уже в подростковом возрасте, сопровождается ороговением темно-желтого цвета и появлением глубоких трещин. Очаг кератоза окаймлен лиловой полоской, возможно поражение кожи голеней, предплечий, тыльной стороны кистей. Повышается потоотделение, на больных участках видны темные точечные пятна — протоки потовых желез.
3. Ладонно-подошвенный синдром (кератодермия Папийона-Лефевра) — является аутосомным генетическим заболеванием. Симптоматика схожа с кератозом Меледа, но при этой форме патологии страдают зубы — нарушаются сроки их прорезывания, диагностируются ранние заболевания зубов и десен (гингивиты, пародонтиты, пародонтозы, кариес).
4. Мутилирующая кератодермия — наследственная патология, проявляется в детстве (около 2 лет). Ладони и подошвы полностью покрываются ороговевшими наслоениями, характерен гиперкератоз. Для этой болезни характерно появление борозд на пальцах, ограничение их подвижности и самопроизвольная ампутация. Ногти утолщены, блестящие, снижен слух вплоть до полной глухоты. Наблюдается облысение с образованием рубцов.

Прогноз и осложнения

Кератодермия — это хроническое заболевание, которое полностью вылечить невозможно, но правильно подобранная схема лечения поможет максимально снять неприятные симптомы и облегчить пациенту жизни. Как правильно, лечение кератодермии проходит пожизненно.

Кератодермия часто осложняется патологическими процессами во внутренних органах, разрушаются зубы, ногти и волосы. Поэтому заболевание нужно лечить вовремя и комплексно, чтобы снизить все негативные эффекты на организм.

Дерматозы ладонно-подошвенной локализации (ДЛПЛ) представляют собой хронические заболевания кожи воспалительного происхождения. Располагаются очаги соответственно на ладонях и подошвах.

Существуют дерматозы и неинфекционной природы, которые являются следствием развития псориаза, экземы, кератодермии врождённого и приобретённого характера. Врождённые кератодермии считаются редкими заболеваниями и возникают в раннем детском возрасте, причём они чаще всего сочетаются с патологией внутренних органов, опорно-двигательной системы, с другими поражениями кожи.

Лечение

Диагностирует заболевание обычно специалист на основе осмотра и после сдачи анализов кожи на гистологию. Период лечения обычно комплексный и длительный, пациенту назначают принимать ряд медикаментов по определенной схеме, а также наносить специальные отслаивающие средства и другие мази, а также посещать физиолечение.

Назначают обычно следующие препараты:

Неотигазон — этот препарат нормализует процесс ороговения и обновления клеток кожи, применяют его в комплексной терапии при всех видах кератодермии.
Витамины А

Е, В и аскорбиновую кислоты;
Ретинол часто назначают при этом заболевании, но очень важно правильно подобрать дозировку, иначе возникнет избыток витамина А.
Антибиотики назначают при кератодермии Папийона-Лефевра.
Мазь из мочевины;. Также назначается лазерная и криотерапия , фонофонез с лекарствами

В зависимости от того, появляются ли улучшения, врач может убирать одни процедуры и назначать другие, которые в конкретном случае могут быть более эффективны

Также назначается лазерная и криотерапия , фонофонез с лекарствами. В зависимости от того, появляются ли улучшения, врач может убирать одни процедуры и назначать другие, которые в конкретном случае могут быть более эффективны.

Народное

В комплексном лечении кератодермии можно использовать народные средства, примочки и ванночки, для быстрого размягчения и отхождения рогового слоя, кроме того, такое лечение помогает снять воспалительный процесс и боль и ускорить заживление трещин, улучшая таким образом общее самочувствие.

Рецепты народных средств:

Перед использованием народных средств, особенно у детей, нужно обязательно проконсультироваться со специалистом. Перед тем, как помещать ребенка в ванну из трав, нужно обязательно провести тест на аллергическую реакцию. Для этого нужно смочить в отваре ватный диск и протереть им здоровый участок кожи, нужно дать жидкости высохнуть самостоятельно. Если через несколько часов на месте воздействия не появилось покраснения, можно использовать ванну с этим отваром для лечения.