Саркоидоз легких симптомы, лечение и прогноз

Саркоидоз легких что это

Саркоидоз легких – это системный доброкачественный гранулематоз. При этом заболевании происходит поражение лимфатической и мезенхимальной тканей организма. Кроме органов дыхания от саркоидоза могут пострадать и другие органы. Если поражению подвергаются легкие, то в них начинают формироваться гранулемы.

Заболевание может развиваться как у молодых людей, так и у людей среднего возраста (20-40 лет). Чаще всего от саркоидоза страдают женщины. Если рассматривать этническую сторону вопроса, то заболевание чаще поражает афроамериканцев, немцев, пуэрториканцев, ирландцев, скандинавов и азиатов.

При саркоидозе гранулемы формируются во внутригрудных лимфатических узлах, в бронхах и трахее, в легочной ткани. Также пострадать может кожа, глаза, печень, селезенка, нервная система, слюнные железы, суставы, сердце, почки и пр.

Гранулемы представлены гигантскими и эпителиоидными клетками. Иногда саркоидоз путают с туберкулезом, так как гранулемы при этих заболеваниях имеют схожее строение. Однако при саркоидозе внутри гранулем не обнаруживаются микобактерии туберкулеза, а легочная ткань не отмирает.

Сперва у больного формируются единичные гранулемы. По мере прогрессирования болезни очаги воспаления разрастаются и сливаются. Это приводит к появлению основных симптомов саркоидоза. Органы перестают выполнять свою функцию. В конечном счете, новообразования рассасываются, а на их месте остаются рубцы, представленные соединительной тканью.

Болезнь не всегда ограничивается исключительно легочной тканью, она распространяется на другие органы. Саркоидоз проходит 3 этапа развития, которые будут рассмотрены в таблице.

Этапы развития саркоидоза легких:

В итоге, гранулемы либо рассасываются, либо приводят к необратимому разрушению тканей легких. Человек страдает от того, что легкие утрачивают способность к нормальной вентиляции. Это сказывается на функции дыхания. Вентиляция легких становится поверхностной, легочная доля спадает. Это происходит из-за того, что лимфатические узлы оказывают давление на стенки бронхов.

Лечение саркоидоза длительное

Чтобы оно было максимально эффективным важно как можно раньше поставить диагноз

Лечение саркоидоза легких

Часто происходит так, что человек, который болен саркоидозом, через некоторое время выздоравливает сам. Но при этом необходимо в любом случае серьезное и тщательное наблюдение у врача. Врач сможет понять причину заболевания, срок болезни и прописать лекарства, необходимые для того, чтобы болезнь не поразила дальше жизненно важные органы.

Без какой-либо терапии болезнь самостоятельно проходит примерно у 30% пациентов. Остальным людям требуется прием препаратов. Серьезные осложнения болезни развиваются, в среднем, у 30% больных.

Если своевременно не начать лечить саркоидоз, то болезнь может привести к слепоте и развитию дыхательной недостаточности. Такие осложнения врачи предупреждают, когда назначают больному кортикостероидные гормоны. Чем тяжелее течение патологии, тем хуже прогноз. В редких случаях саркоидоз легких завершается летальным исходом.

Если болезнь протекает неактивно, то больному необходимо проходить раз в год наблюдение у врача и делать рентген грудной клетки, для того, чтобы контролировать болезнь.

Иногда саркоидоз может смениться неожиданной ремиссией. Поэтому больному лечение назначают не сразу. Врач некоторое время наблюдает за пациентом, если регресс не случается в течение 7-8 месяцев, то больному назначают лечение. Терапия показана пациентам с тяжелым течением саркоидоза, с его активным прогрессированием, с появлением гранулем в других органах, а также при поражении грудных лимфатических узлов и при крупных очагах воспаления.

Пациенту назначают лекарственные средства на срок от полугода до 8 месяцев.

С этой целью используют такие препараты, как:

• Стероидные гормоны, например, Преднизолон. Лечение начинают с минимальных дозировок. Если больной плохо переносит Преднизолон, то ему назначают Дексаметазон. Его принимают с интервалом 2-3 дня.

• Противовоспалительные препараты: Индометацин, Аспирин.

• Иммунодепрессанты: Хлорохин, Азатиоприн.

• Антиоксиданты: витамин А, Е и пр.

Во время гормональной терапии пациент должен придерживаться белковой диеты

Важно ограничить потребление соли. Также больным назначают препараты калия и анаболические стероиды

Чаще всего терапию проводят в амбулаторных условиях. Госпитализация требуется редко. Если болезнь хорошо поддается лечению, то после ее завершения человек на протяжении 2-5 лет должен будет находиться на диспансерном учете.

Видео: передача Елены Малышевой «Как победить саркоидоз?»:

Чтобы не допустить развития болезни, необходимо отказаться от курения. Эта мера является основной в профилактике саркоидоза. При появлении симптомов патологии, необходимо обращаться к специалисту.

Автор статьи:

Образование: Московский государственный медико-стоматологический университет (1996 г.). В 2003 году получил диплом учебно-научного медицинского центра управления делами президента Российской Федерации.

‹

14 научно доказанных причин, есть грецкий орех каждый день!

5 самых популярных диет для быстрого похудения

›

Что такое саркоидоз определение патологии

Саркоидоз – это идиопатическое заболевание (то есть причина неизвестна) и системное, так как может охватывать весь организм.

Это воспалительная гранулематозная доброкачественная патология; главная её характеристика – это образование гранулем в различных органах и тканях.

Поражает, в основном, лиц женского пола (хотя это не подтверждено достаточным количеством исследований), в возрасте от 20 до 40 лет; хотя редкие случаи были зарегистрированы у детей, после 50 лет и у пожилых людей.

Зоны и органы, которые страдают от саркоидоза

Как мы сказали, саркоидоз является мультисистемным заболеванием, которое поражает различные органы и системы; следует, однако, указать, что часто может начинаться с одного органа, а затем распространиться на другие анатомические структуры. Кроме того, некоторые локализации заболевания очень распространены, в то время как другие являются гораздо более редкими.

На основе пораженных участков, можно различать следующие типы саркоидоза:

• Легких и бронхов. Это редкая форма саркоидоза, при которой гранулемы локализуются на уровне легких и бронхиального дерева. Симптомы изменчивы: могут быть бессимптомные формы и формы дыхательной недостаточности.
• Верхних дыхательных путей. В этом случае (одна из редких форм заболевания) гранулемы образуются на уровне носа и гортани.
• Кости. Все гранулемы локализуются, преимущественно, в костях малого размера или на уровне челюстей. Встречается не очень часто – у 3-9% пациентов.
• Кожи. У 10-40% пациентов, страдающих от саркоидоза, в качестве единственного симптома отмечаются повреждения кожи, где они иногда могут совпадать с травмами костей.
• Лимфатические узлы. Является очень распространенной формой саркоидоза, которая проявляется у 70-90% пациентов.
• Сердечных сокращений. Опухолевидные образования на уровне сердца, локализованные преимущественно в левом желудочке, редки (только 5-10% пациентов), но всегда имеют неблагоприятный прогноз и летальный исход; разрушение паренхимы сердца ведёт к сердечной недостаточности.
• Печени. Печень поражается у двух третей лиц, страдающих от саркоидоза, а иногда (в 20% случаев), сопровождается соркаидозом селезёнки.
• Нервная система. В этом случае говорят о нейросаркоидозе и проявляется он только в 5% случаев. Главным образом, повреждаются черепно-мозговые нервы, но также могут быть затронуты мозг, ствол мозга и спинной мозг.
• Глаза. Эта форма поражает один процент больных. Гранулемы могут локализоваться как в глазном яблоке, так и на уровне век и слезных желез, реже – на уровне сетчатки и конъюнктивы.
• Почки. Эта форма обнаруживается, примерно, в 25% случаев, включает в себя всю паренхиму почки и приводит к прогрессирующей потере функции почек.
• Другие формы. Саркоидоз может также поражать слюнные железы, молочные железы, поджелудочную железу, гипофиз и гипоталамус, желудочно-кишечный тракт и репродуктивную систему.

Терапия, факторы риска и шансы на излечение

Саркоидоз является заболеванием, которое может регрессировать спонтанно, но в некоторых случаях (около 10-15% лиц) может стать хроническим.

Лекарственная терапия саркоидоза

В случае диагностированного саркоидоза следует обратиться в специализированный центр, который в состоянии обеспечить лечение в соответствии с формой и агрессивностью заболевания. Терапия, как правило, основывается на кортикостероидах и длится несколько месяцев. Если кортикостероиды не дают эффекта, то переходят на более агрессивные препараты:

• Цитотоксические препараты, то есть способные убивать клетки. Используют, как правило, химиотерапевтические средства, предназначенные для лечения аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит. В случае саркоидоза используют метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид.
• Иммуномодуляторы. Оказывает прямое влияние на иммунный ответ организма. Такие препараты, обычно, используют после трансплантации или для лечения хронических аутоиммунных заболеваний. В случае саркоидоза используют пентоксифиллин и инфликсимаб.
• Противомалярийные. Кортикостероиды (такие как хлорохин и гидроксихлорохин), которые используются, в частности, у пациентов с высоким уровнем кальция, при саркоидозе кожи.

Дозировка и режим приема определяются врачом в зависимости от случая.

Факторы риска саркоидоза и прогноз: что нужно знать

К факторам риска развития саркоидоза относятся:

• Некоторых категории лиц, такие как пожарные, лесники и рабочие, которые работают в контакте с порошком кремния, алюминия, бериллия и циркония, находятся в опасности из-за вдыхания пыли. В таких случаях говорят о профессиональном заболевании.
• Проживание в скандинавских странах, где из-за климата и повышенной влажности, по всей видимости, регистрируются многочисленные случаи саркоидоза.
• Случаи в семье, особенно если от заболевания страдает один из родителей.

Саркоидоз может иметь индивидуально развитие, но, в целом, мы можем утверждать, что:

• у 1/3 больных по истечении трех лет с момента постановки диагноза заболевание переходит в псевдоремиссии, то есть не исчезает полностью, а протекает бессимптомно.
• у 2/3 пациентов переходит в ремиссию через 10 лет после диагностики первых симптомов.
• Примерно в 5% случаев после года ремиссии болезнь снова становится активной.
• У 10-15% пациентов, страдающих саркоидозом, болезнь может приобрести хронический характер.

Симптомы саркоидоза

При развитии саркоидоза наблюдаются следующие симптомы:

• Общая слабость, недомогание и чувство беспокойства, тревоги, которое не имеет оснований;
• Потеря аппетита и сопровождающая ее потеря веса, тошнота;
• Нарушение сна, бессонница, сильное ночное потоотделение.

Внутригрудной тип саркоидоза может у части пациентов симптомы абсолютно не проявляются, а у части наблюдаются:

• Хронически выраженные боли в области груди, которые могут сопровождаться болезненными ощущениями в суставах;
• Начало явного хрипа, кашля, препятствие нормального дыхания;
• Часто можно диагностировать повышение температуры тела.

Так как легкие полностью пронизаны венами и артериями, рекомендуем ознакомиться с симптомами узловой эритемы, которая проявляется в покраснении кожи из-за неправильной работы капиляров.

Осложнения

Наиболее выраженными осложнениями, которыми характерен саркоидоз легких, это энфизема и дыхательная недостаточность. Иногда совместно с развитием саркоидоза можно наблюдать возникновение присоединенного аспергиллеза, туберкулеза и других типов инфекционных недугов.

Примерно каждый десятый пациент сталкивается с пневмосклерозом, который может разрушать легкое вплоть до его практически полной деформации.

Диагностика

Для точного диагностирования острой формы саркоидоза достаточно провести специфический анализ крови. Полностью можно выявить изменения состояния легкого при прохождении рентгенологии или МРТ. Проведение КТ легкого помогает определить увеличение лимфатического узла.

Отличным диагностическим средством остаётся ответ на реакцию Квейма, при этом на коже образуется багровый узелок, который является следствием введения небольшого количества антигена.

Биопсия легкого так же хорошо выявляет саркоидоз. Признаком могут быть расширенные сосуды, к примеру.

Наиболее точным методом диагностики остается гистологический анализ, который проводится с полученным биоптатом.

Общие и локальные симптомы саркоидоза

Саркоидоз даёт общие и локальные симптомы, относящиеся к пораженной анатомической структуре. Иногда может наблюдаться бессимптомное развитие заболевания.

Среди общих симптомов следует отметить:

• Лихорадку, общее недомогание, усталость, боли в суставах, отсутствие аппетита и потерю веса.
• Изменение метаболизма кальция, вызванное макрофагами, которые образуют гранулемы и производят большое количество гидроксихолекальциферола (активная форма витамина D). Это вызывает гиперкальциемию и гиперкальциурия. Это общие симптомы, но чрезвычайно важные.

Специфические симптомы саркоидоза:

• Кожные. Саркоидоз кожи характеризуется, в первую очередь, появлением очень болезненных фиолетовых узелков на коже, которые локализуются, в основном, на уровне нижних конечностей. Другие симптомы кожных поражений: макуло-папиллярная сыпь, язвы, раны, рубцовые травмы. Вы можете, кроме того, наблюдать выпадение волос.
• Сердечные. Симптомы поражения сердца включают сердечную недостаточность, кардиомиопатию, нарушения сердцебиения (брадикардия или тахикардия). Возможна даже внезапная остановка сердца, приводящая к смерти пациента.
• Костные. В этом случае типичным симптомом является боль в костях и суставах. Могут, также, появиться проявления ревматических заболеваний, таких как артрит и острый полиартрит.
• Нервная система. В зависимости от пострадавшей зоны, могут возникнуть гематохимические изменения, такие как лейкопения, тромбоцитопения и анемия, нейропатии, нарушения системы слуха и зрения (снижение зрения и слуха, головные боли, менингит, паралич или слабость в области лица), судорожные припадки, головокружение, потеря обоняния, психиатрические расстройства, эпилепсия.
• Легочные. Саркоидоз легких может быть полностью бессимптомным или давать затруднения в дыхании, кашель с или без крови, одышку, боли в груди и неспособность переносить нагрузку.
• Печень и селезенка. В этом случае можно наблюдать увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), а также изменения гематохимических значений (наиболее часто повышение уровня щелочной фосфатазы).
• Глазные. Самый частый симптом – увеит, но также могут возникать жжение и зуд в глазах, нарушения зрения, повреждения конъюнктивы, глаукома и катаракта.
• Почки. Наиболее распространенным симптомом является почечная недостаточность; появляются так же гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, повреждения клубочков, почечные камни и нефрокальциноз.
• Лимфатические узлы. Наблюдается увеличение лимфатических узлов, изменение эластичности (становятся жесткие на ощупь).
• Верхние дыхательные пути. Симптомы включают полипы и гранулематоз носа, охриплость голоса и дисфония.
• Слюнных желез. В этом случае обнаруживается ксеростомия, также известная как сухость во рту.
• Гипоталамус и гипофиз. Возникают метаболические нарушения.

Возможные катализаторы, симптомы болезни

Причины появления наукой плохо изучены. Пигменты воспалений обозначаются гранулемами, узелками. Они наиболее распространены в легких, но проявления могут формироваться в других отделах организма. К группе риска причисляются взрослые люди до 40 лет (преимущественно женщины), пожилые и дети – в порядке клинических исключений. 80% случаев – некурящие люди.

Учеными подтверждено, что болезнь любой формы не передается, поэтому ее невозможно отнести к инфекционной группе. Сегодня имеется огромный набор теорий о том, что гранулемы формируются в ходе реакции на бактерии, пыльцу растений, паразитов, металлических частиц, грибковых паразитов, прочее. Однако проверочная база полностью отсутствует.

В научном сообществе считается, что саркоидоз внутригрудных лимфоузлов  порождается из-за сочетания ряда условий, таких как:

• ослабление иммунитета;
• плохое экологическое местонахождение;
• генетические сбои.

На начальном развитии заболевание никак не проявляется. В большинстве случаев, первый признак – систематическая физическая усталость без веских причин. При медицинских исследованиях зафиксировано несколько ее видов:

• утренняя (ощущается сразу при пробуждении);
• дневная (снижение активности пациента в разгар рабочего дня);
• вечерняя (интенсивность ее нарастает во второй половине суток);
• синдром хронического недомогания.

Подобные состояния после нескольких дней сопровождаются вялостью, утратой аппетита, потерей эмоциональной активности. Это приводит к похудению, небольшому возрастанию температуры (до 37.2), сухому кашлю, отдышке, болям мышц и суставов, внутри грудной клетки.

Саркоидоз влияние на органы

В зависимости от того, какой орган затрагивает саркоидоз, будет проявляться ряд неспецифических симптомов, которые могут быть перепутаны с заболеваниями этого органа.

Саркоидоз, чаще всего, поражает легкие, до 90% больных имеют изменения в легких на рентгеновском снимке. У части больных отмечается одышка, кашель и боль в груди. Однако, в половине случаев не возникает никаких беспокоящих симптомов.

Второй наиболее часто повреждаемый орган – касается 60% пациентов – это печень. В то же время её поражение не вызывает серьёзных последствий для здоровья и явных внешних симптомов. Уровень билирубина редко когда явно повышается, так что желтуха встречается в единичных случаях. У части больных наблюдается выраженное увеличение печени, которое может быть единственным симптомом с её стороны.

Саркоидоз у 20-25% больных атакует покровные ткани и кожу. На коже часто наблюдается, так называемая, узловатая эритема – наиболее характерное кожное изменение при саркоидозе – это большие и болезненные, покрасневшие образования, как правило, на лицевой стороне голени, ниже колен. Другим частым саркоидозным изменением является озноблённая волчанка (лат. lupus pernio) – это жесткие отеки, возникающие на лице, в основном, на носу, на губах, щеках и ушах.

У 20-30% больных саркоидоз поражает сердце. Как правило, это не вызывает явных симптомов, однако, у части пациентов могут появляться нарушения ритма и проводимости в сердце и симптомы сердечной недостаточности. Больной ощущает чувство сердцебиения, одышку, нетерпимость к нагрузкам, боль в груди и другие сердечные симптомы. Саркоидоз даже может привести к внезапной сердечной смерти.

Когда саркоидоз поражает лимфатические узлы, наблюдается лимфаденопатия – то есть увеличение лимфатических узлов. У подавляющего большинства больных, до 90%, наблюдается увеличение лимфатических узлов внутри грудной клетки. Часто встречается также увеличение позвоночных узлов, паховых и подмышечных, причем они не становятся болезненными и сохраняют подвижность.

Иногда встречается саркоидоз глаз. В такой ситуации может развиться воспаление сосудистой оболочки глаза, воспаление соединительной или воспаление слезных желёз

Внимание следует обращать на любое воспаление глаз, которое не реагирует на лечение антибиотиками. Это может привести к воспалению сетчатки, потере остроты зрения и даже слепоте

Саркоидоз может атаковать элементы нервной системы. Если изменения коснутся центральной нервной системы, тогда говорят о нейросаркоидозе. Нейросаркоидоз развивается у 5-10% людей, страдающих от хронической формы саркоидоза. Наиболее распространенные неврологические расстройства, связанные с нейросаркоидозом относятся к дряблости мышц лица и рук, расстройствам зрения. Иногда дело доходит до двойного зрения, головокружения, снижения чувствительности в пределах лиц, потери слуха, проблем с глотанием, ослаблением языка.

В редких случаях поражается гипофиз, тогда можно не наблюдать неврологических симптомов, но могут появиться симптомы гормональных нарушений, такие как гипофункция щитовидной железы, несахарный диабет, гипофункция коры надпочечников и другие проблемы, связанные с работой гипофиза. У части пациентов развиваются на этом основании психические заболевания, в основном психозы и депрессия.

Формы и клинические проявления

Мелкоузелковый саркоид характеризуется папулами величиной от булавочной головки до горошины, полушаровидными или уплощенными, незначительно возвышающимися над уровнем кожи. Отмечается эволюция окраски элементов от желтовато-розовой до коричневато-красной. При диаскопии обнаруживаются мельчайшие коричневато-желтые пятнышки или сплошная коричневатая окраска. Узелки локализуются преимущественно на лице, разгибательной поверхности верхних конечностей, на туловище и нижних конечностях. Количество их варьирует от нескольких до тысяч. Они могут быть рассеянными, сгруппированными и сливными. Зуд встречается очень редко. Просуществовав месяцы или годы, папулы могут разрешаться, оставляя после себя, как правило, незначительную пигментацию.

Крупноузелковый саркоид проявляется папулами размером от крупной горошины до лесного ореха синюшного или красно-коричневого цвета. При диаскопии отмечается желтовато-коричневатая окраска. Узелки локализуются чаще на лице, шее, верхних конечностях. Количество их варьирует от одного до десяти. Нередко на поверхности узелков встречаются телеангиэктазии, шелушение бывает редко и незначительное. Иногда крупноузелковый саркоид проявляется в виде одиночной бляшки или нуммулярной папулы, располагающейся, как правило, на носу, мягкой консистенции, с большим количеством телеангиэктазии (ангиолюпоид Брока-Потрие). Просуществовав месяцы или годы, папулы могут разрешаться с центральной части, которая западает, становится атрофичной, де- или гиперпигментированной.

Диффузно-инфилътратиеный саркоид характеризуется развитием бляшек плотной консистенции, нерезко ограниченных, буроватого или буровато-синего цвета, слегка выступающих над уровнем кожи. При диаскопии обнаруживается желтовато-коричневая окраска. Элементы локализуются чаще всего на лице, в области щек и носа, на верхних конечностях, в том числе на тыле пальцев. Своеобразным вариантом диффузно-инфильтративного саркоида является ознобленная волчанка, которая клинически представлена бляшкой, плотной при пальпации, с напряженной поверхностью и выраженным сосудистым компонентом.

Узловатый саркоид проявляется одним или несколькими резко ограниченными узлами полушаровидной формы, размером с грецкий орех, плотной консистенции, буроватого или буровато-синюшного цвета. При диаскопии выявляются желтовато-коричневые пятнышки. Локализуются элементы чаще на лице и нижних конечностях. Просуществовав месяцы или годы, узлы постепенно полностью разрешаются, нередко оставляя рубцовую атрофию.

Среди атипичных форм саркоидоза кожи наиболее часто описывают пятнистые, лихеноидные, псориазиформные, верруциформные, аннулярные, ихтиозиформные поражения, эритродермию.

Дифференциальную диагностику саркоидоза кожи следует проводить с туберкулезной волчанкой, диссеминированной милиарной волчанкой лица, папуло-некротическим туберкулезом, люпоидной формой розацеа, розацеаподобным дерматитом, люпоидным лейшманиозом, третичным сифилисом, лимфоцитомой, кольцевидной гранулемой, красным плоским лишаем.

А. Н. Poдиoнoв

Заболевания кожи, подробнее…